当寰枕、寰枢关节因各种原因导致其结构功能减退，以至在生理载荷下出现过度活动或异常活动，并出现一系列临床表现称上颈椎不稳[1]。上颈椎的稳定性是由枕骨髁、寰椎、枢椎的结构稳定性以及韧带、肌肉、关节囊、筋膜等共同维系。随着生物力学研究的深入，人们对上颈椎不稳的病因和诊断的认识不断深入，现综述如下：

1 上颈椎不稳的病因有创伤、炎症、先天性畸形、类风湿关节炎、结核、肿瘤及医源性损伤。

1．1 创伤

许多学者注意到创伤与上颈椎不稳的关系[2—3]，创伤所致寰枕关节脱位，多涉及延髓，常在抢救前死亡[4]。而引起的寰枢关节不稳临床较多见：(1)寰椎椎弓骨折(Jefferson’s骨折)可合并齿状突骨折和／或寰枢横韧带断裂。(2)寰枢关节脱位和半脱位；(3)齿状突骨折，戴力扬等[5]报道一组47例齿状突骨折，随访5－10年，发生上颈椎不稳达42例。(4)枢推椎弓骨折(Hangman’s骨折)。

1.2 咽部炎症

是造成上颈椎不稳的最重要原因，咽部炎症侵至咽后壁导致韧带、关节囊炎性变，继而出现松弛，撕脱。Coutts[6]、Lippmann[7]强调颈部与上呼吸道感染发生寰枢关节炎而致脱位。而Vaston—Jones[8]则强调充血性脱钙使韧带附着处松脱。赵敦炎等[9]报告10例急性扁桃体炎、急性咽峡炎、上呼吸道感染、颈部淋巴结炎导致寰枢关节旋转脱位与固定，是上颈椎不稳的类型之一。

1.3 先天性畸形

枕骨和上颈椎的胚胎发生和发育与其他椎节有明显不同。齿状突有发育不良、缺如或呈游离状态即通常所谓齿状突游离小骨畸形。寰椎枕骨化主要由于胚胎发育过程中枕骨骨节与第一颈椎骨节分节不全所致。当寰椎前、后弓同枕骨大孔边缘完全相融合称为完全性枕颈融合；前弓处融合而后弓处不融合或局部融合；或表现为一侧性融合而另一侧不融合称为部分枕颈融合。可导致寰枢椎活动度增大，致上颈椎不稳。先天性畸形尚包括副枕骨畸形，Klippel—Feil短颈畸形，颅底凹陷，染色体异常等畸形。贾连顺等报告[10]枕部发育畸形75例，全部病例均有不同程度齿状突发育畸形，合并寰枢椎前脱位41例，寰椎枕化17例，颅底凹陷枕骨髁畸形11例，寰椎发育过小畸形6例。1980年Wolf[11]首先报道1例儿童第8对染色体异常而致寰枢关节旋转脱位。

1．4 类风湿关节炎

类风湿关节炎多累及寰枢椎滑膜组织，寰枢椎半脱位在类风湿关节炎中发生率较高。半脱位可分为水平半脱位、垂直半脱位。水平半脱位分为前半脱位、后半脱位、侧方半脱位。垂直半脱位是寰枢关节受累时关节间隙变窄而齿状突尖部因肉芽组织增殖相对变长所致。当垂直半脱位合并有寰枢椎水平脱位时则后果堪虞。

1．5 结核、肿瘤

结核、肿瘤破坏寰枕、寰枢椎节稳定性导致上颈椎不稳。原发性肿瘤中良性肿瘤较少见。吴祖尧[12]报道了2例寰枢椎关节结核导致脱位。

1．6 医源性因素

有一部分患者术前就存在不同程度的颈椎不稳，一旦对此有所疏忽，就可能因治疗不当使上颈椎不稳末获治疗甚至加重。齿状突是枕寰枢椎复合体的骨性中轴。齿状突对寰枢椎稳定性有重要意义。齿状突骨折根据地Anderson—D’Alouzo分为I、II、Ⅲ型骨折。其中以II型骨折处理较为棘手，单纯枕颌带或颅骨牵引，发生骨折不愈合比例较高。Schatzker　J[13]等报告达62％，由于不稳定因素持续存在即使轻微外伤也可以造成严重脊髓损伤，Nakanishi等报告前路螺丝钉固定齿状突骨折最大限度保留枢椎功能，有利恢复上颈椎稳定性。

2 上颈椎不稳定的诊断需依靠病史、临床表现、物理检查、x线及其它检查。上颈椎不稳往往是脊柱疾患病理过程的一个重要阶段。故临床表现常无特异性，单纯的物理检查难以发现寰枢椎间的异常活动。常常依赖x线、CT检查确定诊断。

2．1 分类

上颈椎不稳可以分为2类：器质性不稳、功能性不稳。

2．1．1 器质性不稳

包括咽部炎症所致自发性寰枢椎脱位；外伤所致寰枢椎脱位后遗症；高位脊髓侧索硬化症；肌营养不良等肌源性不稳。先天性畸形所致枕寰椎不稳；过度牵引、手法操作过重等医源性不稳。

2．1．2 功能性不稳

主要指关节囊、横韧带、翼状韧带、前后寰枕覆膜、齿尖韧带松弛，旋转不稳等。

2．2 病史

2．2．1 外伤史

在高速、高能量损伤的交通事故中，头面部遭受打击而颈和躯干继续向前活动可在寰枕、寰枢间造成剪切作用致寰枕、寰枢关节脱位。臀位产或暴力器械引产致颈椎在产程中伸屈、旋转是新生儿寰枕脱位的重要原因。较大的颈部创伤可造成齿状突骨折，寰枢关节旋转脱位。不应忽视的是颈部轻微损伤，这种损伤虽不足以引起骨折，但可使横韧带和／或翼状韧带撕裂，尤其在先天性韧带发育缺陷者中。

2．2．2 炎症、肿瘤史

结核是引起上颈椎不稳的常见原因，幼儿呼吸道感染、扁桃体炎病史应引起重视。而类风湿关节炎亦可累及寰枢椎。原发性肿瘤中良性主要为上颈椎巨细胞瘤和脊索瘤。而恶性肿瘤最常见为多发性骨髓瘤。至于转移性肿瘤部分患者可找及原发病灶。

2．3 临床表现

上颈椎不稳临床表现轻重不一。早期可无任何临床症状，可渐进性出现颈部强迫位置、僵硬、活动度减小，以旋转受限为主，出现吞咽困难，进食反呛，枕部疼痛，布朗—色夸氏综合征。部分患者出现椎—基底动脉供血不足症侯群。上肢手部精细动作障碍，四肢可有麻木感或过敏表现，多有位置觉和振动觉减退，后期出现痉挛性瘫痪，严重者压迫脊髓、延髓导致死亡。贾连顺等认为[14]先天性畸形致上颈椎不稳的患者，早期可无明显症状。但下述情况有助于早期诊断。

(1)不能解释的颅脑症状，如肢体无力、麻木、眩晕、恶心、耳鸣、复视、猝倒等；(2)头面部畸形或不对称、发际低平或短颈畸形等；(3)枕骨大孔区综合征任一症状出现等。都应全面神经系统检查，可作出初步诊断，最后摄片或颈椎CT，及早明确诊断。

2．4 物理检查

特发性斜颈、颈肩痛及旋转活动受限，患者头向一侧倾斜20°，并呈轻度屈曲，所谓雄性知更鸟姿势提示上颈椎旋转脱位可能。当然，患者可伴发神经系统症状，如四肢锥体束症状、肌张力增高、反射亢进、四肢感觉障碍或过敏。枕颈部压痛，可出现电击样感觉，Hoffman征多呈阳性。可引出Babin—siki等病理反射。

2．5 放射学特征

通常需摄张口正位、侧位、张口斜位片、动力性摄片、断层摄片。1978年Fielding[15]首先将CT应用于上颈椎不稳的诊断，可提供清晰影像易于确诊。

2．5．1 开口正位

清晰张口位片如两侧块离心分离大于6．9mm，则侧块失去韧带控制，造成该区域不稳定，严重者表现为寰枢椎半脱位。旋转脱位固定时开口位片主要表现为齿状突与寰椎侧块关系反常，寰齿间距不等，颏部和枢椎棘突在中线同一侧。

2．5．2 侧位法

寰齿前间距(ADI)成人大于3mm，儿童大于4mm，说明寰椎有向前脱位或半脱位。如成人ADI在3—5mm可诊断横韧带断裂，5－10mm提示横韧带断裂合并部分辅助韧带断裂，10－12mm提示全部韧带结构撕裂。

2．5.3 开口斜位

Wortzman等[16]认为持续存在的寰椎侧块与齿状突的不对称关系不能用旋转的方法纠正是本病的基本特征。此时可摄开口斜位片证实，即摄开口位时头部分别向左、右倾斜15°来证明、旋转时寰椎侧块与齿状突不对称关系始终保持不变。

2．5．4 为了了解寰枢椎损伤的细微结构和脊髓受压情况可行断层摄片或CT检查，常能显示寰椎爆裂情况，寰椎内侧缘撕脱骨片，是横韧带断裂的征象，提示骨折不稳定。